Себорейная пузырчатка или синдром Сенир-Ашера – редкое дерматологическое заболевание, причиной развития которой являются аутоиммунные сбои. Это одна из клинических форм истинной пузырчатки, о чем свидетельствуют симптомы, характерные при развитии системной волчанки и себорейного дерматита.
Содержание статьи
Основным признаком развития болезни является эритематозная сыпь, возникающая не только на кожных покровах, но и слизистых оболочках.
Главных триггеров синдрома Сенир-Ашера ученым выявить так и не удалось, однако известно, что патология относится к числу аутоиммунных заболеваний. В процессе развития болезни иммунная система продуцирует антитела, которые начинают атаковать здоровые клетки слизистых оболочек и дермы. Чаще всего атаке подвергается десмоглеин – трансмембранный гликопротеин, благодаря которому эпителиальные клетки связываются между собой.
Вследствие разрушения межклеточных связей наблюдается расслоение верхних слоев эпидермиса. Акантолиз является патологическим процессов, в результате которого происходит разрушение межклеточных мостов. В перспективе это ведет к поражению обширных участков тела эритематозной сыпью.
Ключевую роль в развитии патологии играет генетическая предрасположенность и ряд экзогенных факторов, а именно:
- влияние УФ-лучей;
- вторичный иммунодефицит;
- аллергические реакции;
- применение АПФ-ингибиторов.
Себорейная пузырчатка отличается рецидивирующим течением с периодической сменой обострений и ремиссий.
При отсутствии лечения воспалительные процессы на коже ведут к присоединению бактериальных и вирусных инфекций, что способствует появлению побочных заболеваний.
Клиническая картина
О появлении синдрома Сенир-Ашера свидетельствуют многочисленные эритематозные высыпания, локализующиеся на лице и волосистой части головы. Образующиеся пузырьки имеют небольшие размеры, в чем и состоит ключевое различие между себорейной и истинной пузырчаткой.
В процессе развития болезнь проходит несколько этапов с появлением характерных симптомов:
- на начальных стадиях развития болезни возникают небольшие эритематозные очаги с четкими бледно-красными краями. Они имеют рыхловатую структуру и локализуются на крыльях носа или щеках. Со временем новообразования покрываются струпьями, которые возникают по причине вскрытия мокнущих пузырьков;
- позже на волосистой части головы образуются желтоватые чешуйки, которые характерны при развитии себореи. По мере развития пузырчатки чешуйки уплотняются, вследствие чего на коже образуются рубцы. Волосяные фолликулы в этих местах полностью перестают функционировать, что ведет к развитию локальной алопеции;
- на этапе генерализации заболевания эритематозная сыпь поражает верхнюю часть спины, а также слизистые оболочки носа и ротовой полости. Процесс уплотнения и образования корок на мокнущих пузырьках сопровождается зудом или болями.
При отсутствии лечения происходит генерализация патологического процесса, что ведет к поражению все больших площадей слизистых оболочек и кожи. Поэтому при появлении первых признаков синдрома Сенир-Ашера нужно обратиться за помощью к дерматологу.
Диагностика
В процессе постановки диагноза специалист анализирует анамнез пациента и результаты биопсии материалов, которые были взяты для гистологических и иммунологических исследований. Обнаружение фолликулярного гиперкератоза и зернистых слоев эпидермиса, свидетельствующих о расплавлении межклеточных связей, частично сигнализируют о развитии себорейной пузырчатки.
Если после проведения иммунофлуоресценции вдоль базальной мембраны на пораженных болезнью тканях наблюдаются «люпусные полосы», в 90% случаев это свидетельствует о развитии эритематозной пузырчатки. В подтверждение этого в крови пациента должны обнаружиться антинуклеарные антитела, характерные при развитии аутоиммунных заболеваний.
Принципы лечения
Лечение себорейной пузырчатки сопровождается приемом гормональных препаратов, в частности глюкокортикостероидов.
При наличии гастрита, язвы желудка и других проблем с ЖКТ лекарства принимают парентерально, т.е. в обход пищеварительного тракта. При генерализации синдрома Сенир-Ашера симптомы купируют посредством экстракорпоральной гемокоррекции.
Местная терапия заключается в применении окклюзионных повязок, которые перед аппликацией пропитывают глюкокортикостероидными линиментами. Такой метод лечения эффективен на начальных стадиях развития себорейной пузырчатки. Он нацелен на герметичную изоляцию пораженных эритематозной сыпью тканей от здоровых участков кожи.
Хороший терапевтический эффект наблюдается в случае применения таких видов физиотерапевтических процедур:
- криофорез – направлен на полимеризацию протеинов в плазме крови с помощью определенных химических веществ и холодовой терапии. Угнетает активность антител, атакующих здоровые клетки;
- гемосорбция – способствует удалению антител из крови путем ее переработки в установках с сорбентами;
- плазмаферез – неизбирательное очищение крови в центрифуге, в которой осаждаются не только вредоносные антитела, но и полезные белки. По этой причине дефицит необходимых элементов в плазме восполняется белковыми препаратами.
Грамотное лечение эритематозной пузырчатки приводит к полному исчезновению сыпи на кожных покровах и слизистых оболочках. Однако следует помнить, что болезнь имеет тенденцию к внезапному обострению в случае воздействия УФ-лучей и определенных медпрепаратов.
Источники: medscape.com, mdlinx.com, health.harvard.edu.